Jenis Penyakit Gangguan Faal Hemostatis
Penyakit-penyakit yang
akan dibahas berhubungan dengan gangguan faal hemostasis adalah sebagai berikut
:
- Hemofilia
Hemofilia merupakan suatu penyakit yang disebabkan kekurangan suatu
faktor yang spesifik dalam plasma yaitu faktor VIII yang disebut sebagai
hemofilia A dan faktor IX yang disebut hemofilia B. Defisiensi faktor VIII
(AHF) lebih sering daripada defisiensi faktor IX (PTC) dan perdarahan yang
terjadi pada defisiensi AHG lebih berat daripada defisiensi PTC.
Defisiensi faktor VIII (hemofilia A) dan
defisiensi faktor IX (hemofilia B) bersama-sama menyebabkan 85% dari kelainan
perdarahan yang berhubungan dengan kelainan faktor pembekuan bawaan. Kedua
kelainan ini banyak persamaannya, yang pertama adalah cara pewarisannya dan
yang kedua keadaan ini adalah sebagai hasil gen-gen X-linked recessive, maka
kelainan perdarahan terbatas terutama pada pria. Kedua gambaran klinik tidak
dapat dibedakan, keduannya menampilkan perdarahan spontan kedalam sendi,
perdarahan jaringan dan hematuris. Kadang-kadang dapat terjadi perdarahan
kedalam susunan syaraf, sering disebabkan oleh trauma. Karena kedua kelainan
tidak dapat dibedakan, baik berdasarkan riwayat keluarga maupun pribadi atau
hasil klinik, penyelidikan laboratorium harus dilakukan untuk menentukan faktor
pembekuan mana yang menyebabkan distesis perdarahan.
- DIC
DIC merupakan
sindrom yang ditandai aktivasi koagulasi di intravaskular secara diseminata
(tidak bersifat lokal) karena berbagai sebab. Pembentukan mikrotrombus akibat
aktivasi proses koagulasi dan terjadinya DIC merupakan salah satu penyebab
kejadian gagal multiorgan.
Salah satu komplikasi sepsis adalah terjadinya
disfungsi multi organ dan perdarahan yang dapat disebabkan oleh DIC. Gejala
klinis DIC yang jelas ditandai dengan adanya pembentukan trombosis
mikrovaskular yang menyeluruh dan terjadinya perdarahan di berbagai tempat.
Prevalensi DIC pada sepsis bervariasi antara 7,5 % sampai 50 %. Disfungsi multi
organ dan angka kematian lebih tinggi pada sepsis dengan DIC dibanding sepsis
tanpa DIC. Pada sepsis terjadi perubahan Hemostasis yang bervariasi dari
gangguan Hemostasis ringan sampai DIC. Perubahan sistem Hemostasis yang terjadi
terutama meliputi peran faktor jaringan dalam aktivasi sistem koagulasi,
penghambat sistim koagulasi/antikoagulan dan perubahan sistim fibrinolisis yang
semuanya dipicu oleh pelepasan mediator atau sitokin yang diinduksi toksin
bakteri .
- Penyakit von Willebrand Factor
Penyakit Von Willebrand (VWD) adalah kelainan
perdarahan yang paling banyak diderita orang. Faktanya, ia bukan penyakit
tunggal, tetapi penyakit keluarga.Jenis penyakit ini disebabkan oleh masalah
Von Willebrand Factor (VWF). Ini adalah protein dalam darah yang diperlukan
untuk pembekuan darah. Gen yang membuat VWF bekerja pada dua jenis sel yaitu :
Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh darah dan Thrombosit.
- Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
Merupakan keadaan thrombositopenia yang djumpai. ITP ialah penyakit
yang penyebabnya belum diketahui dan ditandai dengan adanya perdarahan
(petechiae, acchymosis dll) dan berkurangnya jumlah thrombosit. Laboratorium :
- Jumlah thrombosit sedikit berkurang atau hilang sama sekali.
- Bentuk thrombsit abnormal, ukurannya sering besar (3-4 um) dan disebut megathrombosit
- Anemia (jika ada) sebanding dengan besarnya blood loss. Biasanya normositik normokrom, gambaran anemia kurang besi tampak bila perdarahan telah lama berlangsung
- Dijumpai retikulositosis dan makrositosis bila perdarahan hebat baru saja terjadi.
- Jumlah leukosit dan hitung jenis biasanya normal
- Waktu perdarahan memanjang, retraksi bekuan kurang atau tidak ada, tourniqeut test positif.
- Sumsum tulang : jumlah megakariosit bertambah dan biasanya mempunyai ukuran yang besar.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar